1 Die Leber.- A. Struktur der normalen Leber.- I. Topographie.- II. Form und Gestalt.- 1. Oberflächengestaltung und Befestigung der Leber.- 2. Leberpforte (Porta hepatis).- 3. Schnittfläche der Leber.- 4. Konsistenz, Blutgehalt und Gewicht der Leber.- III. Mikroskopische und submikroskopische Struktur.- 1. Leberparenchymzelle.- 2. Zellmembranen.- 3. Gallekanälchen (Canaliculi).- 4. Zytoplasma.- 5. Endoplasmatisches Retikulum (ER).- 6. Golgi-Apparat.- 7. Mitochondrien.- 8. Lysosomen.- 9. Mikrokörper, peribiliäre dichte Körper.- 10. Paraplasmatische Substanzen.- 11. Zellkern.- 12. Leberläppchen (Leberazinus).- IV. Blutgefäße der Leber.- 1. Arteria hepatica.- 2. Vena portae.- 3. Sinusoide.- 4. Dissescher Raum.- 5. Venae hepaticae.- V. Lymphgefäße der Leber.- VI. Nerven der Leber.- VII. Galle-ableitendes System.- VIII. Bindegewebe der Leber.- IX. Gestaltliche Entwicklung der Leber.- 1. Phylogenese.- 2. Ontogenese.- X. Segmentaler Aufbau der Leber.- B. Fehlbildungen der Leber.- I. Gestalt- und Lageanomalien der Leber.- 1. Veränderungen von Form und Größe.- 2. Leberspalten.- 3. Abnorme Lappen.- 4. Nebenlebern.- 5. Leberfurchen.- 6. Lageanomalien.- II. Anomalien der Blutgefäße der Leber.- 1. Anomalien des portovenösen Gefäßsystems.- 2. Anomalien des hepatovenösen Gefäßsystems.- 3. Anomalien des arteriellen Gefäßsystems.- III. Anomalien der intrahepatischen Gallengänge.- 1. Intrahepatische Gangatresie.- 2. Intrahepatische Gangdysplasie.- 3. Intrahepatische Ganghyperplasie.- 4. Leberzysten.- 5. Zystenleber (Hepar cysticum).- 6. Isolierte kongenitale Zysten der intrahepatischen Gallengänge.- 7. .- C. Zirkulationsstörungen der Leber.- I. Physiologische und pathophysiologische Aspekte.- II. Störungen des Blutzustromes.- 1. Störungen des arteriellen Blutzustromes.- a) Arterieller Gefäßverschluß.- b) Arteriosklerose.- c) Arteriitis.- d) Arterielle Aneurysmen.- e) Folgen des arteriellen Verschlusses.- 2. Störungen des portovenösen Blutzustromes.- a) Thrombose der Vena protae.- b) Pylephlebitis.- III. Störungen der Durchströmung der Leber.- IV. Störungen des Blutabflusses aus der Leber.- 1. Stauungsleber.- 2. Budd-Chiari-Syndrom.- 3. Endophlebitis hepatica obliterans.- 4. Venenverschlußkrankheit.- V. Besondere Schädigungsmuster.- 1. Schockleber.- 2. Leberveränderungen bei Eklampsie.- 3. Peliosis hepatis.- VI. Störungen der hepatischen Lymphströmung.- VII. Anhang.- 1. Intraoperative Leukostase.- 2. Gewebsveränderungen der transplantierten Leber.- D. Die Hepatosen.- I. Einleitung, Definition und Einteilung.- II. Die hepatische Biotransformation.- III. Ultrastrukturelle Zellveränderungen.- IV. Lichtmikroskopische Grundphänomene der hepatozellulären Degeneration.- 1. Eosinophile (azidophile) Degeneration der Leberzelle.- 2. Eosinophile (azidophile) Nekrose der Leberzelle.- 3. Hydropische Degeneration der Leberzelle.- 4. Zytolytische Nekrose der Leberzelle.- 5. Netzartige Degeneration und Netznekrose.- 6. Herdförmige zytoplasmatische Nekrose.- 7. Toxische Zellschwellung.- 8. Die sog. vakuolige Degeneration der Leberzelle.- 9. Die sog. trübe Schwellung.- 10. Die Veränderungen des Leberzellkernes.- V. Ablagerungen im Lebergewebe.- 1. Pigmente.- Anhang: Thorotrastose.- 2. Eisen.- 3. Neutralfette.- VI. Die mesenchymale Reaktion des Lebergewebes.- VII. Allgemeine Reaktionsformen des Lebergewebes als Grundlage von Schädigungstypen.- 1. Indikative Zellsubstrate.- 2. Zelluläre Adaptationsphänomene.- 3. Alterative Epithelläsionen.- VIII. Besondere Schädigungsmuster des Parenchyms.- 1. Die Leberverfettung.- a) Definition.- b) Pathogenese.- c) Morphologie.- d) Verlauf und Folgen der Lipidose.- e) Klinisches Bild.- f) Ätiologie der Lipidose.- g) Häufigkeit der Lipidose.- h) Besondere Krankheitsbilder.- 2. Die Cholostase.- a) Definition.- b) Pathophysiologie.- c) Morphologie.- d) Extrahepatische Cholostase.- e) Intrahepatische Cholostase.- f) Differentialdiagnose der extra- und intrahepatischen Cholostase.- 3. Der Ikterus.- a) Einteilungsformen.- b) Besondere Krankheitsbilder.- 4. Die Lebernekrose.- a) Einteilung der Nekroseformen.- b) Die akute gelbe Leberatrophie.- c) Anhang.- IX. Die endogenen Hepatosen.- 1. Leberveränderungen bei Störungen des Eisenstoffwechsels.- a) Pathophysiologie des Eisenstoffwechsels.- b) Einteilung der Eisenstoffwechselstörungen.- 2. Die Kupferspeicherungskrankheit.- a) Pathophysiologie des Kupferstoffwechsels.- b) Elektronenmikroskopische Untersuchungen.- c) Lichtmikroskopische Veränderungen.- d) Klinisches Bild.- 3. Die hepatischen Porphyrien.- a) Pathophysiologie der Porphyrien.- b) Einteilung der Porphyrien.- 4. Leberveränderungen bei Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels.- a) Glykogenosen.- b) Galaktosämie (Galaktose-Intoleranz).- c) Fruktose-Intoleranz.- d) Mannosidose.- e) Myoklonuskörperkrankheit (familiäre progressive Myoklonus-epilepsie).- f) Mukopolysaccharidosen.- 5. Leberveränderungen bei Störungen des Fettstoffwechsels.- a) Morbus Niemann-Pick.- b) Morbus Gaucher.- c) Primäre familiäre Xanthomatose (Wolman's Disease).- d) Cholesterinesterspeicherungskrankheit.- e) Metachromatische Leukodystrophie.- f) Familiäre Analphalipoproteinämie (Tangier-Krankheit).- g) Angiokeratoma corporis diffusum (Fabrysche Krankheit).- h) Disseminierte Lipogranulomatose (Farbersche Krankheit).- 6. Leberveränderungen bei Störungen des Aminosäurenstoffwechsels.- a) Zystinose (Lignac-Fanconi-Syndrom).- b) Hypermethioninämie.- c) Ahornsirupkrankheit.- d) Homozystinurie.- e) Ornithinämie.- f) Familiäre Protein-Intoleranz.- g) Tyrosinose.- h) Alpha-1-Antitrypsin-Mangel.- i) Hyperpipecolatämie.- 7. Die Mukolipoidosen.- a) Mukoriszidose der Leber.- b) Amyloidose der Leber.- E. Die Entzündungen der Leber.- I. Seröse Hepatitis.- II. Eitrige Hepatitis.- 1. Leberabszeß.- a) Ätiologie von Leberabszessen.- b) Ausbreitungswege von Leberabszessen.- c) Komplikationen bei Leberabszessen.- d) Klinisches Bild und Prognose des Leberabszesses.- e) Anhang : Leberabszesse im Kindesalter.- III. Nichteitrige Hepatitis.- 1. Diffuse Hepatitis.- a) Akute Virushepatitis.- b) Anhang.- Die akute Virushepatitis im Kindesalter.- Die akute Virushepatitis in der Schwangerschaft.- c) Andere virogene diffuse Hepatitiden.- d) Die chronische Hepatitis.- e) Die sog. Drogenhepatitis.- f) Fettleberhepatitis (alcoholic hepatitis).- g) Unspezifische reaktive Hepatitis.- h) Hepatitis bei Leptospirosen.- i) Hepatitis bei Rickettsiosen.- j) Hepatitis bei Leishmaniose.- k) Hapatitis bei Malaria.- 2. Die herdförmige Hepatitis (granulomatöse Hepatitis).- a) Leberveränderungen bei Listeriose.- b) Leberveränderungen bei Toxoplasmose.- c) Leberveränderungen bei Tuberkulose.- d) Leberveränderungen bei Morbus Boeck (Sarkoidose).- e) Leberveränderungen bei Syphilis.- f) Leberveränderungen bei Lepra.- g) Leberveränderungen bei Brucellosen.- h) Leberveränderungen bei Salmonellosen.- i) Leberveränderungen bei Mykosen.- k) Leber Veränderungen bei Tularämie.- 1) Leberveränderungen bei Schistosomiasis (Bilharizose).- m) Leberveränderungen bei Amöbiasis.- n) Infantile septische Granulomatose.- o) Unspezifische Granulome der Leber.- F. Die intrahepatische Cholangitis.- I. Zur Nomenklatur der Cholangitis.- II. Klinisches Bild.- III. Häufigkeit.- IV. Ätiologie.- V. Pathogenese.- VI. Morphologie.- 1. Akute Cholangitis.- 2. Chronische Cholangitis.- a) Primär und sekundär chronische Cholangitis.- b) Chronisch-rezidivierende Cholangitis.- c) Chronische, sklerosierende Cholangitis.- d) Chronische, destruktive, nicht-eitrige Cholangitis.- 3. Cholangiohtis.- a) Diffuse mesenchymatöse "Hepatitis" (Hanot-Kiener).- b) Fokale Cholangiohtis (Hanot-MacMahon).- c) Obstruktive Cholangiohtis (MacMahon-Thannhauser).- 4. Cholangiohepatitis.- VII. Komplikationen der Gallengangsentzündungen.- VIII. Anhang: Spezifische Cholangitis.- G. Die Leberfibrosen.- H. Die Leberzirrhosen.- I. Definition.- II. Epidemiologie.- III. Morbidität, Mortalität, Alter und Geschlecht.- IV. Ätiologie.- V. Pathogenese.- 1. Formale Genese der Leberzirrhose.- a) Parenchymnekrosen.- b) Mesenchymale Reaktion.- c) Knotige Regeneration.- d) Umgestaltung des Gefäßsystems.- VI. Einteilungsprinzipien der Leberzirrhosen.- VII. Morphologie der Leberzirrhosen.- 1. Portale Leberzirrhose.- 2. Fettleberzirrhose.- 3. Postnekrotische Leberzirrhose.- 4. Bindegewebsgehalt der zirrhotischen Leber.- 5. Elektronenmikroskopische Befunde.- 6. Morphologische Zeichen der Progredienz.- VIII. Pathogenetische Einteilung der Leberzirrhosen.- IX. Biliäre Leberzirrhosen.- 1. Primäre biliäre Leberzirrhose.- 2. Sekundäre biliäre Leberzirrhose.- X. Folgeerscheinungen und Todesursachen der Leberzirrhosen.- XI. Prognose der Leberzirrhosen.- XII. Anhang: Gravidität und Leberzirrhose.- J. Die Tumoren der Leber.- I. Mesenchymale Tumoren der Leber.- 1. Benigne mesenchymale Tumoren.- a) Hämangiom.- b) Lipom, Fibrom, Myxom, Histiozytom, Hämangio-Retikulom.- 2. Maligne mesenchymale Tumoren.- a) Hämangioendotheliom.- b) Sarkome.- II. Epitheliale Tumoren und tumorartige Hyperplasien.- 1. Knotige Hyperplasien.- a) Multiple noduläre Hyperplasie.- b) Solitäre noduläre Hyperplasie.- 2. Benigne epitheliale Tumoren.- a) Hepatozelluläres Adenom.- b) Cholangiozelluläres Adenom.- c) Gallengangszystadenom und -papillom.- 3. Maligne epitheliale Tumoren.- a) Leberkarzinom.- b) Anhang : Chorionepitheliom Melanoblastom.- 4. Mischtumoren der Leber (teratoide Lebertumoren, hepatic mixed tumors).- 5. Lebertumoren des Kindesalters.- a) Benigne Lebertumoren.- b) Maligne Lebertumoren.- 6. Metastatische Tumoren der Leber.- a) Klinische Aspekte metastatischer Lebertumoren.- 7. Tumoren der Leberkapsel.- K. Leberbeteiligung bei Systemerkrankungen.- I. Leberbeteiligung bei der Blutbildung.- II. Leberbeteiligung bei Erythroblastose.- III. Leberbeteiligung bei Leukosen.- IV. Leberbeteiligung bei maligner Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin).- V. Leberbeteiligung bei Nicht-Hodgkin-Lymphomen (Lymphosarkom, Retikulosarkom und Morbus Brill-Symmers).- VI. Leberbeteiligung bei myeloider Metaplasie.- L. Die Traumen der Leber.- I. Ätiologie der Lebertraumen.- II. Einteilung der Lebertraumen.- III. Morphologische Schädigungsformen.- 1. Ruptur der Leberkapsel.- 2. Ruptur von Leberkapsel und Lebergewebe.- 3. Ruptur des Lebergewebes bei intakter Leberkapsel.- a) Subkapsuläre Hämatome.- b) Zentrale Ruptur.- 4. Trauma der Blutgefäße und der Gallengänge.- a) Vena portae.- b) Arteria hepatica.- c) Venae hepaticae.- d) Traumatische Leberzysten.- e) Ductus biliferi.- IV. Komplikationen der Lebertraumen.- V. Statistik, Klinik und Prognose der Lebertraumen.- VI. Anhang : Spontanrupturen der Leber.- M. Leberbeteiligung bei Parasitosen.- I. Leberbeteiligung bei Protozoonosen.- II. Leberbeteiligung bei Helminthosen.- 1. Nematoden (Rundwürmer).- a) Ascarsis lumbricoides (Spulwurm).- b) Larva migrans visceralis (Hautmaulwurf).- 2. Trematoden (Saug- oder Plattwürmer).- a) Fasciola hepatica (Großer Leberegel).- b) Bilharziose.- c) Dicrocoelium dendriticum (Kleiner Leberegel).- d) Clonorchis sinensis (Chinesischer Leberegel).- e) Opisthorchis felineus (Katzenleberegel).- 3. Cestoden (Bandwürmer).- a) Taenia saginata und solium.- b) Echinococcus granulosus.- c) Echinococcus multilocularis.- Literatur.- 2 Gallenblase und extrahepatische Gallengänge.- A. Normale Struktur und Funktion.- I. Entwicklungsgeschichte.- II. Topographie und makroskopische Anatomie.- 1. Form und Lage.- 2. Blutversorgung.- 3. Lymphabfluß.- 4. Nervale Versorgung.- III. Mikroskopische Anatomie.- 1. Gallenblase.- a) Mukosa.- b) Schleimdrüsen.- c) Tunica muscularis.- d) Verschlußmechanismen.- 2. Gallengänge.- a) Wandaufbau.- b) Sphinkter Oddi.- c) Papilla Vateri.- IV. Funktionen der Gallenwege.- 1. Spinkter Oddi.- 2. Füllung der Gallenblase.- 3. Entleerung der Gallenblase.- 4. Umarbeitung der Gallenflüssigkeit.- 5. Regulation der Gallenblasenfunktion.- B. Fehlbildungen der Gallenblase und der extrahepatischen Gallengänge.- I. Formanomalien der Gallenblase.- 1. Korpus- und Fundusknickungen.- 2. Phrygische Mütze.- 3. Sanduhrgallenblase.- 4. Septierte Gallenblase (Vesica septa).- 5. Divertikel der Gallenblase.- II. Anomalien der Zahl der Gallenblase.- 1. Fehlen der Gallenblase.- 2. Rudimentäre Gallenblase.- 3. Verdoppelung der Gallenblase.- a) Vesica fellea divisa.- b) Vesica fellea duplex.- III. Lageanomalien.- 1. Intrahepatische Lage.- 2. Quer- und Schräglage.- 3. Wander- oder Pendelgallenblase.- 4. Linksgelagerte Gallenblase.- IV. Systemfehlbildungen der extrahepatischen Gallengänge.- 1. Idiopathische (konnatale) Choledochuszyste.- 2. Konnatale Atresie und Stenose.- V. Anomalien des Verlaufes, der Form und der Zahl der extrahepatischen Gallengänge.- 1. Ductus cysticus.- 2. Ductus hepaticus.- 3. Ductus choledochus.- 4. Akzessorische Gallengänge.- 5. Rami superficiales.- 6. Konnatale bronchobiliäre Fisteln.- VI. Örtliche Gewebsfehlbildungen.- 1. Heterotope Magenschleimhaut.- 2. Heterotopes Pankreasgewebe.- 3. Heterotopes Lebergewebe.- 4. Intestinale Heterotopic.- C. Die Störungen der mechanischen und motorischen Funktionen der Gallenwege.- I. Die Dyskinesien.- 1. Die hypertonische Dyskinesie.- 2. Die hypotonische Dyskinesie.- 3. Die Cholezystatonie.- 4. Die hyperkinetische Dyskinesie.- D. Die Störungen des Blut- und Lymphkreislaufes der extrahepatischen Gallenwege.- I. Stauungshyperämie.- II. Hämocholezyste.- III. Ödem der Gallenblase.- IV. Stieldrehung der Gallenblase.- E. Die Entzündungen der Gallenblase.- I. Die unspezifische Cholezystitis.- 1. Die akute Cholezystitis.- a) Morphologische Formen.- b) Zeitlicher Ablauf der akut beginnenden Cholezystitis.- c) Ätiologie der Cholecystitis acuta.- d) Anhang : Die steinfreie Cholezystitis.- 2. Die chronische Cholezystitis.- a) Morphologische Formen.- b) Anhang: Kalkmilchgalle.- c) Ätiologie und formale Pathogenese.- 3. Komplikationen der Cholezystitis.- a) Cholezystitis und Cholelithiasis.- b) Perforation der Gallenblase.- c) Biliäre Fisteln.- d) Gallige Peritonitis.- e) Cholezystitis und andere Organe.- f) Cholezystitis und Karzinom.- g) Anhang: Das sog. Postcholezystektomiesyndrom.- 4. Statistische Angaben zur Cholezystitis.- 5. Die Cholezystitis im Kindesalter.- II. Die spezifische Cholezystitis.- 1. Tuberkulose.- 2. Syphilis.- 3. Aktinomykose.- F. Die Entzündungen der extrahepatischen Gallengänge.- I. Die unspezifische Cholangitis.- 1. Morphologie.- 2. Ätiologie und Pathogenese.- II Die spezifische Cholangitis.- III. Besondere Krankheitsbilder.- 1. Die akute obstruktive eitrige Cholangitis.- 2. Die sklerosierende obliterierende Cholangitis.- 3. Die gutartige Stenose der Papilla duodeni Vateri (sog. Papillitis stenosans).- G. Die Cholesterose.- H. Die Cholelithiasis.- I. Häufigkeit der Cholelithiasis.- II. Klassifikation der Gallensteine.- 1. Reiner radiärer Cholesterinstein.- 2. Cholesterinpigmentkalkstein (CPK-Stein).- a) CPK-Maulbeerstein.- b) CPK-Perlenstein.- c) Facettierter CPK-Stein.- d) CPK-Tonnenstein.- 3. Pigmentstein.- 4. Kombinationsstein.- 5. Mikrolithen.- 6. Koinzidenz verschiedener Steine.- III. Chemische Zusammensetzung der Gallensteine.- IV. Entstehung der Gallensteine.- V. Vergrößerung, Abgang und Auflösung von Gallensteinen.- VI. Komplikationen der Cholelithiasis.- 1. Veränderungen der Gallenblase.- 2. Veränderungen der Leber und anderer Organe.- VII. Cholangiolithiasis.- VIII. Cholelithiasis und Karzinom der Gallenwege.- J. Die Tumoren der extrahepatischen Gallenwege.- I. Benigne Tumoren.- 1. Häufigkeit.- 2. Benigne epitheliale Tumoren.- 3. Benigne mesenchymale Tumoren.- 4. Sog. Mischtumoren (hyperplastische Cholezystose).- II. Maligne Tumoren.- 1. Maligne mesenchymale Tumoren.- 2. Maligne epitheliale Tumoren (Gallenblasenkarzinom).- a) Häufigkeit.- b) Lokalisation.- c) Makroskopische Merkmale.- d) Mikroskopischer Aufbau.- e) Metastasierung.- f) Prognose.- 3. Das Karzinosarkom der Gallenblase.- 4. Das Karzinom der extrahepatischen Gallengänge.- a) Häufigkeit.- b) Lokalisation.- c) Makroskopische Merkmale.- d) Mikroskopischer Aufbau.- e) Metastasierung.- f) Symptomatik.- g) Prognose.- h) Ätiologie.- 5. Sekundäre Tumoren der extrahepatischen Gallenwege.- K. Fremdkörper der extrahepatischen Gallenwege.- L. Traumen der extrahepatischen Gallenwege.- M. Die Parasitosen der extrahepatischen Gallenwege.- I. Lambliasis.- II. Fasciola hepatica.- III. Dicrocoelium dendriticum.- IV. Opisthorchiasis.- V. Schistosomiasis.- VI. Taeniasis.- VII. Ascaridiasis.- Literatur.

In den letzten Jahren hat die Hepatologie eine gewaltige Entwicklung auf vielen Gebieten erfahren. Der enorme Aufschwung der Laparoskopie und Endoskopie, die Forschungsergebnisse der Virologie und Immunologie sowie die neuen Methoden der Molekularbiologie und Genetik haben für die Klassikation, Therapie und Prognose der Krankheiten der Leber- und Gallenwege neue Akzente gesetzt. Insgesamt liegt ein aktueller, mit modernen Methoden durchgeführter, durch instruktives Bildmaterial dokumentierter Band vor, der eine präzise informative Zusammenschau für den Kliniker und Pathologen über die vielfältigen Erkrankungen der Leber und Gallenwege vermittelt.